뇌 혈관 즉 두 개강내 혈관기형은 1966년 McCormick이란 의사가 1) 뇌동정맥기형(AVM) 2) 정맥혈관종(venous angioma) 3) 해면혈관종(cavernous angioma) 4) 모세혈관성 혈관확장증(capillary telangiectasia)로 크게 4가지로 나누었고, 여기에, 5번째로 혈관누(direct fistula)를 추가할 수 있는데. Galen정맥기형, 경막동정맥기형, 내경동맥-해면동 누 가 이에 속합니다.
이러한 뇌혈관기형 중에서 대표적인 것이 뇌동정맥기형으로 이는 선천성 혈관기형으로 남자에 약간 더 많이 호발하며, 유병률은 0.14%가 조금 넘는 것으로 보고 있습니다. 대개 발병연령은 약 33세 전후로 대표적인 혈관질환인 뇌동맥류에 비해 약 10세 가량이 더 낮으며, 64%가 40세 이전에 진단을 받는 것으로 알려져 있습니다.
뇌혈관기형 중에서 대표적인 뇌동정맥기형이란 정상적으로 동맥에서 모세혈관을 거쳐 정맥으로 흘러야 할 혈류가 중간에 모세혈관을 거치지 않고 동맥에서 정맥으로 직접 흐르게 되어 생기는 비정상적인 혈관의 집합체를 말합니다.
기형핵(nidus)이라 불리는 중심부에는 정상 뇌조직이 끼어 있지 않으며 대개 기형핵을 중심으로 꾸불텅꾸불텅해진 혈관 덩어리와 동맥에서 직접 혈류를 받기 때문에 비정상적으로 비교적 붉은 색을 띠는 정맥이 외관상 특징적입니다.
- 뇌출혈
약 50%에서 출혈로써 증상을 나타내게 되며 출혈의 호발 연령으로는 15-20세의 젊은 연령층이 많습니다. 출혈이 일어날 때마다 신경학적 결손을 나타내는 경우가 30-50%, 사망률이 10%로 알려져 있습니다.
- 전간
나이가 어릴수록 전간을 주소로 하는 경우가 많아서, 출혈에 의한 경우의 연령이 30세 전후인데 비해 전간이 증상인 경우의 호발연령은 약 25세로 알려져 있고, 뇌동정맥기형의 크기가 클수록 전간에 의한 증상이 많습니다.
- 덩어리 효과
덩어리 효과란 뇌동정맥기형 자체가 주위 신경조직을 눌러 생기는 것으로 삼차신경통 등이 그 예입니다.
- 허혈
동정맥기형 주위의 정상 뇌조직이 고속의 동정맥기형쪽으로 혈류를 빼앗겨 허혈에 의한 증상이 생기게 됩니다. 허혈에 의한 증상은 그 위치에 따라 다양하게 나타나서 편마비, 언어장애, 감각이상 등이 있을 수 있습니다.
원인으로는 선천성 기형, 높은 혈류압, 혈류 속도 등이 있습니다.
뇌동정맥기형이 의심되면 뇌자기공명영상(MRI)과 뇌혈관조영술을 시행하여 진단하게 됩니다.
MRI에서는 뇌동정맥기형의 위치, 크기, 주변 뇌조직과의 3차원적인 관계, 주변뇌조직의 변성유무 등을 살펴보게 되며, 뇌혈관조영술에서는 뇌동정맥기형으로 들어가는 급양동맥(feeding artery)의 개수, 방향, 그리고 배수정맥(draining vein)등의 치료에 필요한 정보를 얻게 됩니다.
두개골을 열어 기형이 생긴 혈관을 제거하는 수술방법과, 방사선 수술, 혈관내 색전술 등이 있습니다. 환자에 따라 단독으로 사용하거나 병행하게 됩니다.